Что такое целиакия? Причины заболевания у детей

Целиакия

Целиакия (глютеновая энторопатия) это болезнь иммунологического происхождения, причиной которой является глютен (фракции белков, находящихся в семенах пшеницы, жита, ячменя и гибридов зерновых, напр. пшенжита), встречается у генетически предрасположенных людей (с антигенами HLA-DQ2 или DQ8). Под влиянием глютена происходит выработка специфических антител (ТТГ2, ЭМА, ДПГ) и аутоиммунная воспалительная реакция, приводящая к атрофии ворсинок слизистой оболочки тонкого кишечника. Антитела можно обнаружить у ≈1 % общей популяции; риск целиакии повышен у больных с сахарным диабетом 1типа, аутоиммунными заболеваниями печени и/или щитовидной железы, с синдромом Дауна, с синдромом Шерешевского-Тернера, с IgA нефропатией, с синдромом Вильямса, с дефицитом IgA и у родственников I степени больных целиакией.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Симптомы: разнообразные (у взрослых обычно преобладают внекишечные симптомы):

1) со стороны пищеварительного тракта — хроническая диарея, боль в области живота, симптомы желудочно-пищеводного рефлюкса, недостаточное питание или уменьшение массы тела, рецидивирующие афты ротовой полости, рвота, симптомы синдрома раздражённого кишечника, запор (редко), неалкогольная жировая дегенерация печени; наверх

2) со стороны кожи — герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга);

3) со стороны кроветворной системы — анемия;

4) со стороны мочеполовой системы — задержка полового созревания (в том числе запаздывание менархе);

5) со стороны ЦНС — эпилепсия, мигрень, депрессия, атаксия;

6) другие — мышечная слабость, спазмофилия, низкорослость, гипоплазия зубной эмали.

2. Клинические формы →табл. 4.13-1.

3. Естественное течение: зависит от соблюдения безглютеновой диеты. Недиагностированная или нелеченная целиакия приводит к осложнениям:

1) со стороны пищеварительного тракта — рак горла, пищевода или тонкого кишечника, лимфома тонкого кишечника, резистентная к лечению целиакия (симптомы удерживаются, несмотря на соблюдение безглютеновой диеты);

2) со стороны кроветворной системы — неходжкинская лимфома, гипоспленизм;

3) со стороны мочеполовой системы — бесплодие, привычные аборты, преждевременные роды, преждевременная менопауза;

4) со стороны костно-суставной системы — остеопороз и остеомаляция.

Диагностика достоверна только при предшествующем каждодневном (в течение ≥6 нед.) употреблением ≥1 порции пищи, содержащей глютен.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные методы исследования:

1) железодефицитная анемия (частый симптом у взрослых), редко мегалобластическая;

2) снижение концентраций в сыворотке: железа, фолиевой кислоты, кальция, витамина D;

3) гипоальбуминемия (за счет потери белка через кишечник).

2. Серологические исследования: антиэндомизиальные аутоантитела и аутоантитела к тканевой трансглутаминазе класса IgA (определяется вместе с общей концентрацией IgA, чтобы исключить дефицит). У пациентов с дефицитом IgA необходимо определять антитела класса IgG — к тканевой трансглутаминазе 2 или к дезаминированным пептидам глиадина. 6–22 % случаев составляет серонегативная целиакия. Показания для серологической диагностики:

1) скрининговое исследование у больных с подозрением на целиакию (показания к биопсии тонкого кишечника);

2) скрининговое исследование в группах повышенного риска по заболеваемости на целиакию →см. выше;

3) оценка соблюдения безглютеновой диеты.

3. Эндоскопия : фестончатые края складок двенадцатиперстной кишки, уменьшение их количества, уплощение или полная атрофия, мозаичная структура поверхности слизистой оболочки и просвечивающие кровеносные сосуды (в норме невидимые).

4. Гистологическое исследование слизистой оболочки тонкого кишечника имеет основное значение в диагностике целиакии. Забор биоптатов производят из двенадцатиперстной кишки (1–2 из луковицы и ≥4 из части дистальнее луковицы). Характерным гистологическим изменением является атрофия кишечных ворсинок, которой сопутствует увеличение количества эндотелиальных лимфоцитов и гипертрофия крипт.

5. Генетические исследования: отсутствие антигенов HLA-DQ2 или DQ8 исключает диагноз целиакии.

Положительный результат серологического исследования и обнаружение типичных гистопатологических изменений →табл. 4.13-2.

Дифференциальная диагностика целиакии, аллергии к пшенице и нецелиакиальной гиперчувствительности к глютену →табл. 4.13-3. Другие причины энтеропатии (атрофии кишечных ворсинок): хронический лямблиоз, тропическое спру, белковая недостаточность, психическая анорексия, пищевая гиперчувствительность (изменения обычно очаговые), вирусные (включая ВИЧ) и бактериальные (напр. туберкулёз) инфекции, дисбактериоз, болезнь Уиппла, перенесенная лучевая терапия, иммунная недостаточность (напр. гипогаммаглобулинемия, общий вариабельный иммунодефицит), болезнь Крона, язвенный колит, лимфома тонкого кишечника.

1. Безглютеновая диета: основана на исключении всех продуктов с пшеницы, жита, пшенжита и ячменя), применяемая на протяжении всей жизни. Разрешенные продукты: молочные продукты (жидкое и порошковое молоко, сыр, творог, сметана, желтые сыры, яйца); субпродукты (печень, легкие, почки), рыба; все фрукты и овощи, орехи; рис, кукуруза, соя, тапиока, гречиха; все виды жиров; сахар, мед; приправы, соль, перец; кофе, чай, какао;все виды мяса и мясных изделий ( Внимание! : молотые сухари и манную кашу нередко являются компонентом некоторых мясных изделий, таких как сосиски, паштеты, паштетная колбаса), хлебобулочные изделия, печенье и десерты, приготовленные с продуктов, не содержащих глютен; все продукты, обозначенные символом перечеркнутого колоска. Запрещенные продукты: продукты из пшеницы, жита, ячменя и овса; булки, обыкновенный хлеб, хлеб с цельного зерна, хрустящие хлебцы; обычные макароны; манная, ячменная и овсяная каши; перловка, овсяные хлопья; пирожные, печенья, сладости, содержащие глютен. наверх

Иногда показано (в случае обнаружения дефицита) применение препаратов железа, фолиевой кислоты, кальция, иногда также витамина B 12 . Периодический мониторинг эффективности диетического лечения включает оценку наличия соответствующих пищевых продуктов в диете и состояния питания. Косвенным показателем соблюдения безглютеновой диеты является отсутствие тканевых антитрансглутаминазных и антиэндомизиальных антител.

2. Иммуносупрессивные препараты: (напр. ГКС, азатиоприн, циклоспорин): применяются при целиакии, резистентной к диетическому лечению.

Целиакия

Целиакия – наследственное заболевание, при котором наблюдается хроническая непереносимость некоторых видов злаков, провоцирующая развитие воспалительного процесса и атрофии в тонкой кишке.

Патология слизистой оболочки кишечника вызывается белком — глютеном, который содержится в некоторых злаковых культурах, поэтому заболевание целиакия развивается только у людей, употребляющих в пищу продукты, содержащие глютен при генетической непереносимости к этому белку.

Выделяется два основных периода, в которые у человека может обнаружиться целиакия: в возрасте 1 года и от 30 до 40 лет. Раньше данная болезнь считалась исключительно детской, но сегодня доказано, что в 15% случаев целиакия развивается у взрослых людей. У женщин данная патология диагностируется вдвое чаще, чем у мужчин.

Причины развития целиакии

Причины целиакии в том, что при попадании глютена в слизистую оболочку кишечника иммунная система начинает атаку на кишечные ткани, вследствие чего они воспаляются и разрушаются (происходит аутоиммунная реакция).

Воспалительный процесс в кишечнике длится, пока больной продолжает питаться глютен-содержащими продуктами.

Симптомы целиакии

Симптоматика данного заболевания отличается многообразием, поэтому подтвердить либо опровергнуть диагноз целиакии может только опытный гастроэнтеролог по результатам проведения тщательной диагностики, осмотра и расспроса пациента.

Все признаки целиакии условно делятся на несколько групп.

Симптомы со стороны кишечника

• понос или кашеобразный обильный зловонный стул (может быть более десяти раз в день)
• запоры (редко)
• боли в животе различного характера (чаще слабые, не локализованные)
• метеоризм.

Симптомы со стороны пищеварения

• потеря аппетита, иногда доходящая до анорексии
• постоянная тошнота, рвота (редко).

Патологии и симптомы со стороны других органов (иногда проявляются еще до кишечных симптомов):

• дерматиты, кожная сыпь, псориаз
• патологии ротовой полости (гингивит, стоматиты)
• симптомы со стороны печени и желчных протоков (увеличение размеров печени, кожный зуд)
• остеопороз
• бесплодие
• отечность, скопление жидкости в легких, животе и других областях организма
• анемия
• другие состояния.

Иногда целиакия наблюдается на фоне других хронических и генетических патологиях (например, сопровождается первичным билиарным циррозом, аутоиммунным гепатитом, сахарным диабетом и другими заболеваниями).

Астено-вегетативные симптомы

• пониженная работоспособность, сильная утомляемость
• раздражительность.

Диагностика целиакии

Обследование на целиакию в нашей клинике начинается с внимательного выслушивания жалоб пациента и тщательного врачебного осмотра.

После сбора анамнеза гастроэнтеролог планирует схему комплексной диагностики целиакии, которая в зависимости от особенностей состояния пациента и наличия сопутствующих заболеваний может включать:

• анализы крови
• копрограмму
• иммунологический тест на высокоспецифичные для целиакии антитела
• генетический анализ на целиакию с изъятием биопсийного фрагмента 12-перстной кишки
• гистологический анализ взятого при ФГДС образца ткани (наиболее точный вид исследования).

Лечение целиакии

Когда подтверждается целиакия, лечение начинается с планирования режима лечебного питания. Поскольку причиной повреждения кишечника пациента является употребление глютена, врач составит для него безглютеновую диету, учитывая наличие сопутствующих патологий. Пациенту необходимо будет с вниманием отнестись к выбору продуктов, чтению этикеток и соблюдению правил питания:

Медикаментозная терапия показана только при наличии осложнений либо когда аглютеновая диета не приносит значительного улучшения состояния пациента.

Наши квалифицированные врачи подбирают наиболее эффективную схему лечения индивидуально для каждого пациента в зависимости от особенностей его организма.

Прогноз при целиакии

При своевременно проведенной диагностике и получении необходимого лечения при отсутствии осложнений прогноз обычно благоприятный. Соблюдение аглютеновой диеты помогает пациенту добиться многолетней ремиссии целиакии.

К сожалению, в случаях несвоевременного обращения за консультацией к врачу-гастроэнтерологу это опасное заболевание нередко начинает прогрессировать, вызывая тяжелые осложнения, которые могут привести к инвалидности или даже к гибели больного.

Целиакия – причины возникновения, диагностика и лечение

Целиакия – причины возникновения, диагностика и лечение

Целиакия – это заболевание, передающееся по наследству. Суть данного заболевания лежит в основе врожденной непереносимости важного растительного белка — глютена. Несмотря на внешний здоровый вид пациента, заболевание может протекать и в скрытой форме, пока аллерген не попадёт в кишечник. Данный патологический аутоиммунный процесс может нести за собой тяжелые последствия. При попадании даже небольшой частицы пищи с глютеном, антитела атакуют собственные клетки организма, что вызывает воспалительные процессы в кишечнике. Человек начинает испытывать боли в животе, живот вздувается, меняется консистенция кала.

Целиакия – это заболевание, передающееся по наследству. Суть данного заболевания лежит в основе врожденной непереносимости важного растительного белка — глютена

Больные целиакией страдают из-за недостатка ферментов. Из-за нарушения процесса метаболизма в кишечнике начинает скапливаться глютен, чьё токсичное действие вызывает атрофию слизистой оболочки в тонком кишечнике. Наличие токсинов в кишке провоцирует развитие первичных симптомов целиакии. При соблюдении диеты, полностью исключающей глютенсодержащие продукты, слизистая оболочка кишечника со временем полностью восстанавливается.

Можно выделить несколько факторов, способствующих появлению аллергии на глютен:

• Генетический – примерно один человек из ста имеет генетическую расположенность к данному заболеванию, которое активируется при введении в рацион ребёнка мучной продукции;
• Аутоиммунное происхождение целиакии;
• Аллергическое происхождение целиакии.

Симптомы и осложнения Целиакии

Целиакия может проявляться в раннем возрасте, когда в прикорм младенца только вводятся злаковые продукты, содержащие глютен. Так как при заболевании начинается сильный воспалительный процесс и возникает нарушение работы в кишечнике, то у ребёнка может развиться синдром мальабсорбции. Данный синдром опасен тем, что многие питательные вещества, а особенно вода, начинают плохо усваиваться. Долгое игнорирование синдрома мальабсорбции опасно для здоровья ребёнка.

Перечислим основные симптомы развивающейся целиакии:

1. Нестабильный стул (проявление хронической диареи).
2. Метеоризм, увеличение живота за счёт газов.
3. Общее недомогание, слабость, быстрая утомляемость, апатия.

Целиакия также может проявиться у взрослого человека, так как аллергия может протекать латентно долгие годы и имеет накопительный эффект. Не стоит игнорировать симптомы болезни, так как у пациента, не занимающегося лечением, могут развиться осложнения:

• Потеря кальция в костных тканях развивает остеопороз;
• Сахарный диабет первого типа; Разного рода дерматиты;
• Потеря и дефицит веса;
• Железодефицитная анемия;
• Воспаление полости рта – язвенный стоматит;
• Рак в виде аденокарцином или карцином, поражающих любые участки желудочно-кишечного тракта;
• Бесплодие;
• Маленький рост, задержка полового развития.

Целиакию можно классифицировать на четыре основные категории, характеризующие пути попадания аллергена в организм:

• Поражение кожных покровов, желудочно-кишечного и дыхательного тракта.
• Приступы сильного зуда, потеря сознания, затруднение дыхания при физической нагрузке – признаки начала анафилаксии.
• Воспаление слизистой оболочки носа (ринит), развитие профессиональной астмы.
• Контактная крапивница.

Диагностика и лечение целиакии

Для постановки целиакии врачу-гастроэнтерологу помимо общего осмотра, необходимо проведение ряда исследований:

• Процедура ФГДС со взятием биопсии;
• Анализ физико-химических свойств кала (копрограмма);
• Биохимический анализ крови;
• Исследование костей, на наличие развития остеопороза;
• Взятие биопсии из слизистой тонкого кишечника.

Данный вид исследований, под контролем опытного врача-гастроэнтеролога, вы можете пройти в Медицинском Центре «САНАС». Наши врачи имеют должную квалификацию, а лаборатория оснащена современным оборудованием.

Программа лечения целиакии подбирается индивидуально, всё зависит от клинической картины заболевания. Первым шагом к контролю состояния здоровья будет строжайшее соблюдение безглютеновой диеты. Пациенту будут запрещены все хлебобулочные изделия, содержащие глютен, а также шоколадные батончики, паштеты, пиво, квас и колбасная продукция.

Для поддержания работы кишечника взрослому человеку или ребёнку необходим приём комплекса пробиотиков, ферментов и витаминов, которые будут направлены на восстановление этих веществ в организме.

В Медицинском Центре «САНАС» вы можете пройти лечение от целиакии и других заболеваний желудочно-кишечного тракта таких, как болезнь Крона. Наши гастроэнтерологи имеют опыт работы больше двадцати лет, постоянно повышая свою квалификацию, чтобы иметь возможность помочь любому пациенту оперативно и безопасно.

Статьи

Если ребенок постоянно жалуется на боли в животе, мучается от диареи, не бегает и прыгает как прежде, а все чаще ложится, свернувшись калачиком – эти признаки могут свидетельствовать о целиакии – заболевании, при котором глютен вызывает атрофию слизистой оболочки тонкой кишки.

О том, как вовремя распознать это заболевание и помочь малышу, нам рассказывает заведующая консультативно-диагностическим отделением Научного центра педиатрии и детской хирургии Альфия Назарова.

– Альфия Зунуновна, на боли в животике время от времени жалуются все малыши, почему так важно диагностировать целиакию, чем она опасна для детей?

– Целиакия – это аутоиммунное заболевание, но не только желудочно-кишечного тракта, а всего организма в целом. Возникает целиакия у детей и взрослых с генетической предрасположенностью к непереносимости глютена – белка, находящегося в некоторых злаковых культурах. Для таких людей глютен – это токсин, отравляющий организм. У здорового человека слизистая кишечника покрыта ворсинками, через которые в организм поступают все питательные вещества: белки, жиры, углеводы, микроэлементы и витамины. У детей с целиакией глютен разрушает эти ворсинки, вызывая атрофию слизистой оболочки тонкого кишечника. Стенки кишечника становятся абсолютно голыми и гладкими, нарушается процесс кишечного всасывания. Все, что употребляется в пищу, не усваивается организмом. Если говорить простым языком, то все, что ребенок ест, просто «вылетает в трубу». Вследствие этого снижается иммунитет и происходит присоединение различных инфекций, отставание в весе, вздутие живота, неустойчивый стул, отеки конечностей, возникают дефицитные состояния.

В первом столетии новой эры Aretaios Kappadozien и Aurelian описали хроническую диарею и стеаторею у детей и женщин и назвали болезнь Morbus coeliacus – чревная (кишечная) болезнь. В 1888 году в Лондоне врачом Бартоломеевского госпиталя Samuel Gee, описано три основных симптома заболевания: хроническая диарея, прогрессирующее снижение веса тела и большой дряблый живот. Долгое время причина болезни оставалась невыясненной. Годами испытывали разные диеты (рисовую, банановую), и только в 1950 году началась эра беззлаковой диеты, когда голландским педиатром Willem Karel Dicke с сотрудниками было доказано, что внешним фактором, который вызывает целиакию, является глютен. В 1952 г. G. McIver и J. French впервые успешно применили аглютеновую диету для лечения этого заболевания.

– Насколько актуальна эта проблема для Казахстана?

– В период с 2007 по 2009 годы в Казахстане проводилось исследование с целью выявить частоту целиакии среди казахстанских детей. Исследование проводилось в Алматы, так как здесь проживает множество представителей всех регионов республики. Выяснилось, что целиакия встречается у одного из 262 детей. Так, например, в Европе частота целиакии у жителей Италии, Венгрии, Финляндии – от 1:99 до 1:112. Этим заболеванием страдает около 3 млн жителей Европы, столько же в Северной Америке, а в Китае – более 10 млн человек.

– Что провоцирует болезнь?

– Как я уже сказала, заболевание развивается только у генетически предрасположенных детей, т.е у детей, в организме которых присутствует ген, кодирующий целиакию. Провоцирует развитие этого заболевания раннее введение глютенсодержащих продуктов – до 6-месячного возраста. Именно поэтому рекомендуется придерживаться правил введения первого прикорма у детей. Если это каша, то она должна быть безглютеновой, например рисовая, кукурузная или гречневая, пока мы не знаем, присутствует у ребенка этот ген или нет. Однако, провоцировать целиакию может и позднее введение глютена в рацион ребенка, после 8-месячного возраста. Поэтому «золотой серединой» для введения глютенсодержащих продуктов считается возраст 6 месяцев. Совсем без глютена тоже нельзя, нужно тренировать иммунную систему ребенка. В моей практике были случаи, когда первым прикормом у ребенка в 5 месяцев были, например, манная каша, печенье или тесто из бешбармака, а в 8 месяцев у него открывалась диарея, рвота, и у ребенка уже диагностируют целиакию. Это объясняется тем, что у данного заболевания может быть длительный период манифестации, т.е. симптомы болезни проявляются через 2-6 месяцев.

– Насколько сложна диагностика заболевания?

– Диагностика целиакии – процесс скрупулезный, поскольку ее симптомы встречаются и при других заболеваниях, протекающих с поражением тонкой кишки. Да и сама целиакия бывает классической и неклассической. Классическая целиакия характерна для детей раннего возраста и проявляется частым жидким, зловонным стулом, рвотой, из-за чего ребенок становится вялым; у него снижен аппетит, увеличивается в размерах живот; ребенок худеет. Неклассическая целиакия встречается гораздо чаще, чем классическая, примерно у одного из 10 детей. Диагностируется у детей школьного возраста и взрослых. При данной форме могут отсутствовать клинические признаки в виде диареи, увеличения живота, но при этом могут наблюдаться внекишечные проявления: задержка роста и веса, дефекты зубной эмали, сухость кожи, плохой рост волос, утомляемость, боли в костях, повышение печеночных проб (АЛТ, АСТ), не поддающаяся лечению анемия.

Хочу отметить, что наши врачи очень хорошо осведомлены о клинических проявлениях целиакии. При подозрении на нее для полного обследования пациент направляется в НЦПДХ, где проводятся лабораторные исследования: определение антител к тканевой трансглутаминазе, глиадину, гастродуоденоскопия с забором биоптата слизистой оболочки тонкой кишки.

– Можно ли вылечить это заболевание?

– После постановки диагноза «целиакия» семье придется перестроиться под новый образ жизни ребенка, поскольку единственным действенным способом лечения является строгое соблюдение безглютеновой диеты. Можно сколько угодно делать капельницы и уколы, но пока не исключат из рациона ребенка глютен, результата лечения не будет.

Дети, больные целиакией, относятся в нашей стране к категории граждан, нуждающихся в поддержке со стороны государства, и получают ежемесячную дотацию от государства на покупку безглютеновых продуктов, а они стоят недешево. Собственного производства безглютеновых продуктов в Казахстане нет, но на нашем рынке достаточно продукции из Европы, Италии и России. Вся безглютеновая продукция имеет специальную маркировку – перечеркнутый колос – для того, чтобы человеку с целиакией было легче ориентироваться при выборе продуктов. Овощи, фрукты, мясо и молочные продукты детям с целиакией употреблять можно, но в зависимости от стадии заболевания, меняя технологию приготовления.

При соблюдении диеты прогноз самый благоприятный. Вообще больные целиакией живут под девизом: «Целиакия – это не болезнь, а образ жизни». Дети с целиакией при условии соблюдения диеты не отличаются от своих сверстников ни физически, ни умственно. Но, бывают случаи, когда мама устает от режима и постепенно начинает уходить от диеты: дала ребенку кусочек пшеничного хлеба – ничего не происходит, дала баурсак – опять хорошо, диарея не вернулась, нет вздутия живота, ребенок чувствует себя нормально. Но именно этот момент самый обманчивый. Диарея и рвота могут не вернуться, но глютен для ребенка все так же токсичен, и он запускает в организме патологические процессы. По мере взросления этого ребенка у него в 400 раз(!) увеличивается риск развития онкологических заболеваний желудочно-кишечного тракта, а у девочек плюс ко всему возрастает риск бесплодия.

Если у врача, который наблюдает ребенка, или у родителей возникнет подозрение на данное заболевание, в этом случае можно получить консультацию специалиста в консультативно-диагностическом отделении Научного центра педиатрии и детской хирургии. Хочу сказать всем родителям: даже если вашему ребенку поставили диагноз «целиакия», не отчаивайтесь! Помните: целиакия – не приговор, а просто особенный образ жизни.