Imamita.ru

I Мамита
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Атрезия желчных ходов

Атрезия желчных ходов

Тяжелый врожденный порок развития печени, для которого характерна частичная или полная облитерация просвета желчных ходов в печени и за ее пределами называется атрезией желчный ходов. Примерно у 20% детей атрезия сочетается с другими аномалиями развития: пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, полиспленией и др.

Как проявляется атрезия желчных ходов?

При рождении ребенка внешне никаких проявлений атрезии желчных ходов не обнаруживается. Но уже со 2–3 суток постепенно появляется желтушность кожных покровов, моча приобретает темное окрашивание, стул становится светлым.

К концу 1-ого месяца жизни у детей начинает снижаться аппетит, они не набирают в весе, вяловаты, увеличивается размер брюшной полости из-за увеличения размеров печени и появления асцита.

К 4-5 месяцам развивается печеночная недостаточность. Постепенно ухудшается кровоснабжение печени, что впоследствии приводит к возникновению портальной гипертензии, расширению вен пищевода, увеличению селезенки в размере и возникновению видимой подкожной венозной сети на передней брюшной сети.

С 6 месяцев у детей появляются желудочные кровотечения.

Диагностика атрезии

Ранняя диагностика атрезии желчных ходов крайне важна (лучше всего на первых неделях жизни), поскольку от возраста ребенка, в котором выполнено оперативное лечение, зависит продолжительность его жизни. При отсутствии своевременного хирургического лечения дети не доживают до 1 года, погибая от печеночной, сердечной и дыхательной недостаточности, постоянных желудочно-пищеводных кровотечений.

Для диагностирования атрезии желчных ходов необходимо выполнение биохимического анализа крови. В нем отмечается рост печеночных ферментов (аланинаминотрансферазы — АлАТ, аспартатаминотрансферазы — АсАТ, билирубина).

При выполнении УЗИ, которое проводят перед кормлением ребенка, желчный пузырь определяется в виде тяжа или не визуализируется, не выявляется общий желчный проток.

Для уточнения диагноза проводят холангиографию (визуализация желчных ходов после введения контрастного вещества в протоки), биопсию печени, МРТ.

Методика лечения

Лечение атрезии желчных ходов только хирургическое!

Операция заключается в создании искусственных желчных ходов, которые будут осуществлять отток желчи в пищеварительный тракт. Оперативное лечение нужно выполнить как можно раньше, чтобы не допустить развития цирроза печени.

Выделяют несколько методик операций:

  • При полной атрезии внепеченочных желчных ходов выполняется анастомоз между печенью и тонкой кишкой (портоэнтеростомия по Касаи).
  • При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях проводят портокавальное шунтирование .
  • При отсутствии эффекта или невозможности выполнения реконструктивной операции (полной облитерации внутрипеченочных протоков) показано проведение трансплантации печени.

Почему стоит выбрать Беларусь?

В РНПЦ детской хирургии (Беларусь, Минск) высококвалифицированные специалисты проведут необходимую диагностику и назначат необходимое лечение Вашему ребенку при атрезии желчных ходов. Все мероприятия будут направлены на своевременную ликвидацию патологии, чтобы Ваш малыш рос здоровым и счастливым!

Свяжитесь с нами посредством формы обратной связи, электронной почты или по телефону. Мы свяжемся со специалистами клиники, узнаем подробности необходимого для вашего ребенка лечения и поможем с приездом в Республику Беларусь.

Атрезия желчных путей: заболевание печени, поражающее детей

Атрезия желчевыводящих путей — это заболевание желчных протоков, которым страдают только дети грудного возраста. Это редкое заболевание, которым страдает один из 18,000 XNUMX младенцев. По данным Национального центра обмена информацией по заболеваниям пищеварительной системы, заболевание чаще встречается у женщин, недоношенных детей и детей азиатского или афроамериканского происхождения.

При атрезии желчных путей желчные протоки воспаляются и закупориваются вскоре после рождения. Это заставляет желчь — пищеварительную жидкость, которая вырабатывается печенью — оставаться в печени, где она начинает быстро разрушать клетки печени и вызывать цирроз или рубцевание печени. Это основная причина трансплантации печени у детей.

Вызывать

Причина этого заболевания неизвестна. У некоторых младенцев заболевание, скорее всего, врожденное, то есть присутствует с рождения. Примерно каждый десятый ребенок с атрезией желчных путей имеет другие врожденные патологии. Некоторые исследования показывают, что ранняя вирусная инфекция может быть связана с атрезией желчных путей.

Ученые действительно знают, что атрезия желчных путей не является наследственной; родители не передают это своему ребенку. Это также не заразно, и его невозможно предотвратить. Это также не связано с тем, что будущая мама сделала или не сделала.

симптомы

Симптомы атрезии желчных путей обычно проявляются через две-шесть недель после рождения. У ребенка появится желтуха с пожелтением кожи и белков глаз. Печень может затвердеть, а живот опухнуть. Стул бледно-серый, а моча может казаться темной. У некоторых младенцев может развиться сильный зуд.

Читать еще:  С каким интервалом можно давать нурофен

Диагностика

Поскольку другие состояния имеют симптомы, сходные с симптомами атрезии желчных путей, врачи должны выполнить множество анализов, прежде чем можно будет поставить окончательный диагноз. Они могут включать анализы крови и печени, ультразвуковое исследование, рентген и биопсию печени, при которой небольшое количество ткани печени удаляется с помощью иглы для исследования в лаборатории.

Решение

К сожалению, нет лекарства от атрезии желчных путей. Единственное лечение — это хирургическая процедура, при которой заблокированные желчные протоки за пределами печени заменяются отрезком собственного кишечника ребенка, который действует как новый проток. Эта операция называется процедурой Касаи и используется для отвода желчи из печени в кишечник через новый проток. Примерно в 80% случаев операция проходит полностью или частично, если выполняется рано (до трехмесячного возраста). У детей, которые хорошо реагируют, желтуха и другие симптомы обычно исчезают через несколько недель.

В случаях, когда процедура Касаи не работает, проблема часто заключается в том, что заблокированные желчные протоки являются «внутрипеченочными» или внутри печени, а также «внепеченочными» или вне печени. Никакой процедуры, кроме трансплантации печени, не разработано для замены закупоренных внутрипеченочных протоков.

Долгосрочный прогноз

Когда процедура Касаи проходит успешно, ребенок может выздороветь и жить нормальной жизнью. Однако в большинстве случаев, даже если операция прошла успешно, пациенты постепенно повреждают печень. Эти дети будут нуждаться в специализированной медицинской помощи на протяжении всей жизни, и многим в конечном итоге потребуется пересадка печени.

Но дети с атрезией желчных путей могут вести и ведут нормальную жизнь. Ник, Джон и Грейс могут подтвердить это. Прочтите их истории здесь.

Для получения дополнительной информации о билиарной атрезии позвоните в Национальную горячую линию Американского фонда печени — 1-800-GO-LIVER (1-800-465-4837).

Поделиться этой страницей
alt=»Facebook» width=»32″ height=»32″ /> alt=»twitter» width=»32″ height=»32″ /> alt=»LinkedIn» width=»32″ height=»32″ /> alt=»почта» width=»32″ height=»32″ /> alt=»Facebook» width=»32″ height=»32″ /> alt=»twitter» width=»32″ height=»32″ /> alt=»LinkedIn» width=»32″ height=»32″ /> alt=»почта» width=»32″ height=»32″ />
alt=»Новости» width=»32″ height=»32″ /> alt=»Новости» width=»32″ height=»32″ />

Хирургическое отделение № 2 (абдоминальная хирургия, урогенитальные реконструкции, хирургия органов малого таза)

В хирургическом отделении № 2 РДКБ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России проводится лечение детей с патологией органов брюшной полости, мочеполовых органов, редкими заболеваниями органов малого таза. Пациенты госпитализируются из всех регионов России и зарубежных стран.

Выполняется комплексное обследование с использованием новых технологий для уточнения характера патологии и выбора сроков и методов лечения. Проводится хирургическое лечение различных хирургических заболеваний у детей с учетом новейших достижений детской хирургии. Широко применяются минимально инвазивная хирургия, эндоскопические операции, лапароскопия, трансуретральная хирургия.

Сотрудники отделения являются хирургами высшей квалификации — экспертами в лечении редких и сложных заболеваний детского возраста таких как: атрезии желчевыводящих путей, экстрофия мочевого пузыря и другие формы недержания мочи, клоакальные аномалии, кишечные свищи, синдром короткой кишки и другие. Сотрудники отделения выступают на российских и международных конференциях, а их работы отмечены премиями и другими наградами.

Заболевания, которые лечат врачи отделения

Абдоминальная хирургия (хирурги: к.м.н. Степанов А.Э., к.м.н. Аверьянова Ю.В, Макаров С.П., Ашманов К.Ю)

Заболевания желудочно-кишечного тракта: желудочно-пищеводный рефлюкс, перегиб и заворот желудка, хористомы желудка, пилоростеноз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, незавершенный поворот кишечника и синдром Ледда, атрезии и врожденные стенозы тонкой кишки, дивертикул Меккеля, хроническая дуоденальная непроходимость, кишечные свищи, спаечная болезнь, доброкачественные новообразования желудочно-кишечного тракта; доброкачественные новообразования и кисты селезенки; атрезия желчевыводящих путей, кистозные трансформации и стенозы желчных протоков, хронический холецистит и желчнокаменная болезнь, доброкачественные новообразования печени, в том числе паразитарные кисты; кисты поджелудочной железы, стенозы и аномалии развития вирсунгова протока, гормонпродуцирующие опухоли поджелудочной железы (инсулиномы, карциноиды, гастриномы, незидиобластоз); патология брюшной стенки (гигантские вентральные грыжи и др.); доброкачественные новообразования брюшной полости и забрюшинного пространства; портальная гипертензия; синдром короткой кишки; нейроинтестинальная дисплазия.

Урология, реконструктивная хирургия органов малого таза, андрология (хирург, уролог-андролог, профессор, Николаев В.В.)

  • Недержание мочи, недержание кала;
  • Экстрофия, эписпадия;
  • Стриктуры уретры;
  • Пузырно-мочеточниковый рефлюкс;
  • Мегауретер;
  • Уретероцеле;
  • Гидронефроз;
  • Урологические осложнения проктологических операций;
  • Аплазии и атрезии влагалища;
  • Урогенитальный синус;
  • Клоакальные аномалии;
  • Атрезия ануса и прямой кишки;
  • Мочеполовые и мочекишечные свищи (пузырно-влагалищный свищ, уретровлагалищный свищ);
  • Гипоспадия;
  • Мегауретер;
  • Недержание мочи и кала у детей со спинно-мозговыми грыжами, а также крестцово-копчиковыми тератомами;
  • Сочетанные аномалии органов таза;
  • Варикоцеле;
  • Крипторхизм;
  • Водянка оболочек яичка;
  • Киста семенного канатика;
  • Паховые и пупочные грыжи.
Читать еще:  Опрелость в паху у ребенка лечение народными средствами

Врачебный персонал

Николаев Василий ВикторовичНиколаев Василий Викторович

  • Образование: высшее медицинское, окончил 2-ой МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова в 1982 г.
  • Специальность по диплому: «Педиатрия, квалификация: «Врач-педиатр»
  • 1982–1984 Окончил ординатуру ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова г. Москва по специальности «Детская хирургия»
  • Сертификат по специальности «Детская урология-андрология», срок до 2022 г.
  • Сертификат по специальности «Детская хирургия», срок до 2021 г.
  • Сертификат по специальности «Организация здравоохранения и общественное здоровье», срок до 2024 г.
  • Квалификационная категория: высшая
  • Ученая степень — доктор наук
  • Ученое звание — профессор
  • Лауреат премий за разработку новых методов лечения хирургических и урологических заболеваний у детей — «Призвание» (2016), премии Мэрии Москвы (1995), премий фонда Поколение (2003, 2006)
  • Сайт: professornikolaev.ru
  • Электронная почта: operacia@rdkb.ru

Степанов Алексей ЭдуардовичСтепанов Алексей Эдуардович
Врач-детский хирург

  • Образование: высшее медицинское, окончил 2-ой МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова в 1986 г.
  • Специальность по диплому: «Педиатрия», квалификация: «Врач»
  • Сертификат по специальности «Хирургия (детская)», срок до 2023 г.
  • Кандидат медицинских наук
  • Ведущий специалист — хирург в области хирургии поджелудочной железы, печени, желчевыводящих путей

Аверьянова Юлия ВалентиновнаАверьянова Юлия Валентиновна
Врач-детский хирург

  • Образование: высшее медицинское, окончила РГМУ в 2000 г.
  • Специальность по диплому: «Педиатрия», квалификация: «Врач»
  • Сертификат по специальности «Хирургия (детская)», срок до 2023 г.
  • Кандидат медицинских наук
  • Автор статей и глав в руководствах по детской хирургии, эксперт в области кишечной хирургии и хирургии желчевыводящих путей

Ашманов Константин ЮрьевичАшманов Константин Юрьевич
Врач-детский хирург

  • Образование: высшее медицинское, окончил РГМУ в 1992 г.
  • Специальность по диплому: «Педиатрия», квалификация: «Врач»
  • Сертификат по специальности «Хирургия (детская)», срок до 2023 г.
  • Квалификационная категория: высшая

Макаров Сергей Петрович
Врач-детский хирург

  • Образование: высшее медицинское, окончил ГОУ ВПО Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова в 2005 г.
  • Специальность по диплому: «Педиатрия», квалификация: «Врач»
  • Сертификат по специальности «Хирургия (детская)», срок до 2023 г.

Елистратова Анна РомановнаЕлистратова Анна Романовна
Старшая медицинская сестра

Дискинезия желчных путей

Дискинезия желчных путей

Нарушение сокращений гладкой мускулатуры желчевыводящих путей и сфинктера Одди приводит к неравномерному выделению желчи (прежде всего из желчного пузыря). Не очень опасное само по себе, заболевание может привести к развитию желчнокаменной болезни.

Желчь — особая жидкость, которая вырабатывается в печени. Ее основные задачи — улучшать усвоение жиров и активизировать перемещение пищи по кишечнику.

Перед тем, как желчь попадет в кишечник, она проходит сложный путь по желчевыводящим путям. Сначала из печени она попадает в печеночные протоки, оттуда в общий желчный проток, который соединяется с желчным пузырем через проток пузырный. Место впадения общего желчного протока в 12-перстную кишку называется Фатеров сосочек. У него имеется собственная мышца (сфинктер Одди), которая и регулирует поступление желчи в кишечник.

Дискинезия желчных путей — это заболевание, при котором из-за нарушения сокращений желчного пузыря и его протоков, а также дефектов в работе сфинктера Одди, возникают проблемы с выведением желчи.

По статистике дискинезией желчных путей чаще страдают женщины.

Причины

Развитию заболевания способствуют:

  • нерациональное питание (много жирного, острого, большие перерывы между приемами пищи);
  • заболевания органов желудочно-кишечного тракта гастрит, дуоденит, язвенная болезнь, панкреатит);
  • гормональные нарушения;
  • климакс;
  • глисты;
  • пищевая аллергия;
  • нервные переживания, стрессы.

Что происходит?

Врачи выделяют две основные формы дискинезии. При гиперкинетической форме тонус желчного пузыря повышен и его сокращения происходят слишком быстро и сильно. Сфинктеры (мышечные «ворота») при этом раскрываются недостаточно. Это вызывает резкие болевые ощущения в правом подреберье. Приступы боли обычно кратковременны и редко продолжаются больше одного часа. Как правило, они возникают не на пустом месте, а провоцируются отрицательными эмоциями, волнениями, нервными перегрузками. У женщин обострения заболевания бывают связаны с менструальным циклом, так как во время месячных тонус желчного пузыря обычно повышен. Гиперкинетическая форма дискинезии чаще встречается в молодом возрасте.

Гипокинетической формой дискинезии, наоборот, чаще страдают люди старшего возраста. Ее причина — недостаточно интенсивное сокращение желчного пузыря. Это также проявляется болью в правом подреберье. Правда, боль обычно не сильная, но длительная, носит тупой, нередко распирающий характер. Впрочем, здесь, как и вообще в медицине, нет ничего абсолютного. Все проявления заболевания очень индивидуальны. Даже опытному врачу не так-то легко поставить точный диагноз, основываясь лишь на жалобах пациента.

Читать еще:  Плохой запах изо рта у ребенка причины и лечение

Дискинезия желчных путей состоит из череды обострений и улучшений. Спустя некоторое время в желчном пузыре и протоках может возникать воспалительный процесс холецистит, холангит) или образовываться желчные камни желчнокаменная болезнь).

Если по утрам вы ощущаете горький вкус во рту, если у вас постоянно плохое настроение и упадок сил, не исключено, что причина всех неприятностей кроется в нарушении работы желчных путей. А если к тому же время о времени (переволновавшись или перекусив остреньким салатиком) вы чувствуете боль в правом подреберье: тупую ноющую или, наоборот, острую схваткообразную, незамедлительно отправляйтесь на прием к гастроэнтерологу. Семьдесят шансов из ста, что у вас дискинезия.

Настораживающие признаки: запоры или поносы, плохой сон и аппетит, сниженное половое влечение и нарушенный менструальный цикл (у женщин).

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз, врач-гастроэнтеролог обязательно направит Вас на дополнительные исследования:

  1. Биохимический анализ крови. Во время выраженного обострения в анализе крови обнаруживают повышение уровня печеночных ферментов (щелочная фосфатаза и др.).
  2. УЗИ печени и желчного пузыря, которое позволяет оценить состояние желчного пузыря и его протоков, выявить камни.
  3. Дуоденальное зондирование — сбор желчи для анализа с помощью желудочного зонда. Процедуру применяют и с лечебной целью для промывания желчевыводящих путей при застое желчи. Для этого после сбора желчи в зонд вводят подогретую минеральную воду. Процедуру проводят натощак.
  4. Тесты с применением специальных препаратов. Вводят лекарственное вещество (например, секретин), которое усиливает выработку желчи. Если имеется заболевание, то желчь не успевает выделиться в кишечник, а скапливается в желчном пузыре и протоках. Происходит расширение протоков и увеличение объема пузыря, что регистрируют при помощи УЗИ.
  5. Рентгеновские методы – холецистография.

Очень важно не перепутать дискинезию желчных путей с другими серьезными заболеваниями, которые имеют похожие симптомы!

Лечение

Важно в процессе обследования установить форму дискинезии — от этого будет зависеть метод лечения. Необходимое условие лечения дискинезии — соблюдение диеты.

Диета при гиперкинетической форме — это частое дробное питание (4-5 раз в день), ограничение продуктов, вызывающих сокращения пузыря (жирные, мясные продукты, растительное масло, пирожные и другие изделия из жирного теста, пиво, газированные напитки). Блюда должны быть преимущественно протертыми и отварными, не слишком жирными или острыми. Побольше фруктов и ягод в любом виде!

Из лекарственных препаратов применяются в основном спазмолитики (но-шпа и т.д.). Не лишними будут и желчегонные препараты (холосас, холензим,фламин) и лекарственные травяные сборы (кукурузные рыльца, шиповник, мята перечная и т.д.).

По сей день широко применяется старинный способ лечения — питье минеральных вод. При этой форме болезни рекомендуются воды с низкой и средней минерализацией: Нарзан, Навтуся, Славяновская, Смирновская, Ессентуки №4 и №20. Воду надо пить горячей (40-25 градусов), по ½ стакана или по 1 стакану 3-4 раза в день за полчаса до еды.

Если все вышеперечисленное не помогло, врач может назначить тюбаж — промывание желчных путей.

Диета при гипокинетической форме обязательно должна включать продукты, обладающие желчегонным действием: сметану, сливочное и растительное масло, сливки, яйца всмятку, черный хлеб, овощи. Они стимулируют двигательную активность желчных путей. С этой же целью используют экстракт алоэ, элеутерококк, женьшень. Хорошо помогают растительные желчегонные сборы. В их состав обычно входят цветки бессмертника, тысячелистник, листья мяты, плоды кориандра и др.

Применяются желчегонные средства – циквалон, 10% р-ры ксилита или сорбита, карловарская соль и травы – отвар петрушки, отвары и настои одуванчика лекарственного, тысячелистника обыкновенного, аира болотного, барбариса.

Минеральные воды используются и здесь, но только с высокой степенью минерализации. Например, Баталинская, Арзни, Ессентуки №17. Их надо пить холодными по ½-1 стакану 3-4 раза в день за 30-60 мин. до еды (в течение 3-4 недель).

Кроме того, применяется тюбаж с карловарской солью, сернокислой магнезией или сорбитом.

Дискинезию лечат также с помощью физиотерапии. Последние годы все чаще применяется лазер, иглорефлексотерапия.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector