Imamita.ru

I Мамита
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Ребенку 6 лет поставили диагноз пузырчатка причина и методы лечения

Пузырчатка

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.

Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.

В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову.

В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных.

В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Пузырчатка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Хасанова Алина Рашидовна

Существует ряд заболеваний, которые ставят в тупик любого опытного доктора, потому что их истинная этиология не установлена до конца. При этом ученые медики так и не смогли установить, что происходит с ребенком на самом деле. Одним из таких заболеваний является пузырчатка у детей. Эта болезнь относится к разряду серьезных и тяжелых недугов, но не является приговором. Ведь далеко как не каждый случай заболевания заканчивается летальным исходом.

Пузырчатка у детей относится к редко встречающимся заболеваниям и несет опасность для жизни. Она возникает под действием аутоиммунной атаки организма на кожные покровы. Механизм таких атак на сегодняшний день практически не изучен. Не выясненные до конца факторы вызывают выработку иммунитетом антител к веществам, отвечающим за целостность эпидермиса. По факту происходит буквальное склеивание клеток кожи между собой, а в момент разрушения клейкового вещества образуется язва, постоянно подвергающаяся заражению патогенными бактериями, например, золотистым стафилококком или стрептококком.

Патология иммунной системы имеет официальное медицинское название – пемфигус. До середины 20 века пузырчаткой назывались любые волдыри или язвочки на кожных покровах. Позднее была сформулирована отличительная особенность болезни – наличие разрушительных антител в крови ребенка.

В группу риска заражения пузырчаткой входят люди любого пола и возраста. Самым опасным заболевание является для детей грудного возраста, когда отсутствует как таковой местный иммунитет. В более старшем возрасте патология также несет угрозу за счет следующих способностей:

  • прогрессирование заболевания;
  • большие площади поражения способствуют стремительной потере белков и жидкость из организма;
  • высокий риск развития сепсиса под воздействием инфицирования бактериями.
Читать еще:  Нервный тик у ребенка 4 лет симптомы и лечение

Официальная статистика развития болезни отсутствует, наиболее часто встречается патология в жарком климате.

Виды пузырчатки

В народе различают истинную пузырчатку (пемфигус) и прочие волдыри на коже. Истинная бывает следующих видов:

  • обыкновенная, или вульгарная – встречается наиболее часто. Внешне целостная и ненарушенная кожа покрывается пузырьками с серозной жидкостью внутри, которые легко и быстро лопаются и заживают. Локализация – область рта и слизистая губ, а также носогубный треугольник. На первый взгляд безобидные пузырьки появляются все чаще, занимая каждый раз большую площадь по всему телу. Лопаясь, они оставляют на этом месте розовые экземы. Ребенок должен начать получать адекватную терапию в период от 6 месяцев до 2 лет. Иначе появляется опасность летального исхода;
  • вегетирующая – течение болезни отличается от обыкновенного вида лишь последствиями на коже. В данном случае вместо экзем остаются папилломы вегетации сероватого оттенка. Данные папилломы разрастаются;
  • листовидная – получила свое название благодаря визуальному виду корочек образующихся после лопания пузырей. Отличительной чертой этого вида является стремительность развития патологии. В данном случае счет идет не на месяцы, а на дни. При этом отслоение кожи происходит целыми кусками по форме похожими на листья;
  • эритематозная – является осложнение после листовидной и не имеет разительных отличий от предыдущей формы патологии;
  • себорейная – берет свое начало в волосяных покровах на голове и на лице. Небольшого размера пузырьки быстро становятся корочкой желтоватого цвета. Прогрессирование патологии имеет замедленную форму, поражая спину, живот и конечности. После отслоения корочки остаются мокнующие экземы.

Существуют прочие виды пузырчатки, не относящиеся к пемфигусу:

  • инфекционная вирусная пузырчатка у детей – развивается под действием вирусов: Коксаки, энтеровирус 71. При этом последний вариант может иметь характер эпидемии. Имеет специфические места локализации – стопы и ладони, попа и половые органы;
  • сифилистическая врожденная – возникает при внутриутробном поражении сифилисом. Проявляется в течение пары дней после рождения. Вскрываются пузырьки быстро и оставляют после себя мокнующие экземы розового оттенка.

Неистинные виды патологии в медицине относятся к симптомам пузырчатки у детей. Такое течение болезни позволяет быстрее и правильнее подобрать лечение пузырчатки у детей, направленное на устранение первопричины. Самым сложным в данной патологии является установление истинной причины возникновения заболевания.

Редким, но тяжелым видом истинной пузырчатки является параопухлевый вид. Он имеет самую яркую симптоматику. Возникает на фоне лейкемии и лимфомы, а также появляется в качестве предвестника развития злокачественной опухоли.

Причины возникновения и развития

Патология начинает свое развитие после выработки аутоиммунных антител агрессивных к белкам-десмоглеинам. Данные белки выступают склеивающей основой применяемой в качестве соединения клеток кожи. В процессе разрушения белков происходит разрушение кожного покрова. В этот момент бактерии из окружающей среды начинают проникать в расслоения кожного покрова, вызывая формирование пузырьков.

До сих пор остаются не выясненными факторы, запускающие патологический процесс. Некоторые из них установлены наукой:

  • генетическая предрасположенность к аутоиммунным процессам;
  • сбои в работе центральной нервной системы;
  • наличие в организме вирусов, инфекций или прочих возбудителей – выявлена связь между инфицированием эндогенными бактериями и появлением аутоиммунной реакции.

Российская официальная медицина выделяет следующие причины вызывающие неадекватную реакцию иммунитета:

  • прием лекарственных средств тиоловой группы – сильные антибиотики, иммуномодуляторы и прочие;
  • ожоги;
  • вирус герпеса 1, 2 и 8 типа;
  • тактильный контакт с пестицидами;
  • сильный стресс или нервные перегрузки.

Истинную причину развития болезни установить практически невозможно. Фактически в лабораторных условиях определяется лишь наличие антител агрессивного характера.

Симптомы и признаки

Ранние стадии заболевания практически не имеют опасных признаков. Самочувствие ребенка остается в нормальном состоянии, а кожные изменения еще не появились. Состояние ухудшается по мере роста площади пораженного участка кожи постепенно.

Сами пузырьки имеют ряд отличительных особенностей – вялость, легко вскрываемы, провисание кожи под жидкостью внутри пузырька. Первичные высыпания локализованы всегда в области рта и слизистых оболочек губ. Болезненные ощущения отсутствуют. Вскрытые пузырьки образуют кожные корки или мокрые экземы, которые имеют длительное заживление.

Постепенно пораженная площадь увеличивается. Инфицирование бактериями приводит к появлению загноений и очагов воспалительного процесса, на месте которых в последующем появляются экземы и эрозии крупного размера. Еще одним отличительным признаком является отсутствие заживления кожного покрова на месте прорыва пузыря. Постепенно происходит расширение и объединение эрозий в единый очаг поражения.

Все формы пузырчатки имеют волнообразный характер проявления симптоматики. В случае отсутствия своевременной реакции начинается интоксикационный синдром – тошнота и головные боли. В конечном итоге неизбежно наступает смерть маленького пациента. Вирусная пузырчатка у детей симптомы имеет аналогичные истинному заболеванию, при этом имеется ярко выраженная вирусная инфекция.

Когда следует обратиться к врачу

Детская сыпь появляется часто и редко имеет реальную опасность для жизни ребенка. В основном она становится реактивной особенностью на аллергены и инфекции. Родителям важно знать, какие высыпания несут в себе смертельную опасность для ребенка. В случае появление признаков подобной сыпи необходимо обращаться за помощью к дерматологу.

Педиатрическое отделение АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) много лет стоит на страже детского здоровья. Записаться на прием к дерматовенерологу можно по телефону +7 (495) 995-00-33. Клиника имеет удобное расположение в двух минутах ходьбы от станции метро Маяковская, а также возможность размещения в стационаре для проведения обследования и лечения.

Профилактика и прогнозы

Какие-либо специфические меры профилактики пузырчатки медициной не предложены ввиду того, что не установлены истинные причины ее появления. Комплекс профилактических мероприятий направлен на укрепление здоровья маленького человека:

  • формирование сильного иммунитета;
  • закаливания и прогулки на свежем воздухе с момент рождения;
  • правильное питание;
  • отказ от чрезмерного употребления лекарственных средств и медикаментов.

Прогнозы зависят от скорости обращения к врачу – при симптомах пузырчатки у детей лечение должно начаться как можно раньше. Поэтому заниматься самолечением нельзя ни при каких обстоятельствах. Чтобы не пропустить появление признаков патологии, необходимо обследовать любые кожные проблемы у врача-дерматолога.

Прогноз истинной пузырчатки априори условно-неблагоприятный. Даже при наличии адекватного и своевременного лечения не отменяется вероятность летального исхода. Любая форма патологии считается хронической.

При этом введение в терапию гормональных средств позволило снизить процент смертности с 65% до 7%. Заболевание требует постоянной поддерживающей терапии. В противном случае 91% случаев сталкивается с острыми обострениями и резким прогрессированием, а следственно ростом вероятности наступления летального исхода.

Диагностика

Эта патология встречается редко, и педиатры, как правило, не могут определить ее точно. Поэтому первичным этапом диагностики является разграничение пемфигуса и прочих дерматологических заболеваний, которые сопровождаются высыпаниями волдырей и пузырей.

Дифференциальная диагностика проводится при помощи специального метода – проба Никольского. Суть пробы заключается в трении кожи около пузыря и на отдаленном участке кожного покрова, а также нажатии подушечкой пальца на пузырь. Положительным результатом считается наличие признаков расслоения кожи:

  • растекание серозной жидкости в соседние слои кожи при нажатии;
  • легкое отслоение кожи в форме ленты при легком потягивании на себя кожи над пузырем – сходно с ожогом от солнечных лучей;
  • трение на здоровом участке показывает смешение верхних слоев эпидермиса.

Одним из наиболее информативных способов диагностики является анализ крови на наличие агрессивных антител к белку-десмоглеину. При наличии данных антител ставится диагноз пузырчатка.

Дополнительно могут быть назначены:

  • цитологические исследования образцов серозной жидкости со дна эрозии или из пузыря;
  • общий анализ крови и мочи;
  • рентген грудной клетки;
  • консультации со смежными врачами – нефролог, кардиолог, инфекционист.

Лечение

Чем лечить пузырчатку у ребенка? Основными препаратами сегодня являются гормоны из группы глюкостероидов. При этом системная терапия проводится без возрастных ограничений.

Лечение пузырчатки имеет несколько основных направлений:

  • предупреждение появления новых пузырей и эрозий;
  • заживление пораженных участков кожного покрова.

Введение глюкостероидов производится в увеличенных дозировках. За счет такого приема происходит снижение интенсивности формирования новых очагов и начинается восстановительный процесс в уже имеющихся эрозиях. Данный процесс занимает около 2 недель. В последующем пациента переводят на гормональную терапию поддерживающего характера. Препарат не меняется, но дозировки значительно снижаются.

Вирусная пузырчатка у детей лечение имеет направленное на подавление вируса. Вульгарная пузырчатка требует введения большего объема препаратов, чем листовидная. Переход к поддерживающей терапии осуществляется постепенно. При этом подавляющее большинство пациентов вынуждено ежедневно принимать инъекции поддерживающих доз глюкостероидных препаратов на протяжении всей жизни.

Гормональные препараты дети должны принимать одновременно с кальцием и витамином D. Эффективность лечения повышается в связи с приемом иммуносупрессивных средств с первых дней лечения. Данные препараты оказывают угнетающее действие на активность иммунной системы организма.

Ранние этапы лечения зачастую предполагают использование процедур, направленных на очищение крови от агрессивных антител. Среди таких процедур можно назвать гемодиализ и плазмаферез. Кожные покровы требуется обрабатывать антисептиками и специальными мазями для снижения риска инфицирования.

Лечение патологии является ежедневным и пожизненным. Иногда могут случаться перерывы между рецидивами болезни.

Уход за ребенком

Диагноз пузырчатка требует особого ухода за ребенком внимательного и ежедневного. Организация жизни малыша напрямую влияет на продолжительность его жизни. Первоначальный этап лечения проходит в стенах стационара. После выписки ребенок должен получать все необходимые препараты в назначенном объеме и времени приема. Родители должны научиться делать инъекции, потому что ежедневные услуги наемной медсестры отрицательно скажутся на семейном бюджете.

Ежедневно ребенку необходимо обрабатывать волдыри и экземы на кожном покрове. Обработка осуществляется при помощи анилиновых красителей. Эта группа средств имеет наиболее широкий спектр действия на различных микробов, в том числе стафилококк. Эрозии и образовавшиеся корки обрабатываются мазями на основе кортикостероидов.

Наличие инфекционных признаков в виде гноя, воспаления, отечности означает начало использования мазей с антибиотиками. Обширные площади поражения требуют использования стерильных повязок, которые помогут избежать дальнейшего травматизма. Перевязки меняются не реже 2 раз в день. При малых площадях поражения актуальность повязок связана с высокой двигательной активность ребенка.

Читать еще:  Запор у ребенка 8 лет лечение в домашних условиях

Появление болевого синдрома требует приема обезболивающих препаратов и консультации со специалистом. Наличие поврежденных участков в ротовой полости связано с обязательным полосканием полости рта антисептическими средствами. Полезным и эффективным средством ухода является прием ванн с антисептическими средствами. Обязательным является прием комплексов витаминов и минералов в составе витамина Е, кальция, магния и фолиевой кислоты.

Рацион питания также требует обогащения витаминами и минералами. Питание организовывается на дробной и частой основе, не менее 6 раз в сутки. Особенно важна такая схема питания при поражении пищевода и слизистых оболочек во рту. Диетотерапия основана на полном исключении соли и увеличении количества белков. Обязательна постановка на диспансерный учет и систематичность посещений дерматолога – не реже двух раз в год и экстренно в случае рецидива. Использование иммуноподавляющей терапии накладывает ограничение на вакцинации.

Вульгарная пузырчатка

Буллы – это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм.

Вульгарная пузырчатка обычно развивается в среднем возрасте и поражает равное количество мужчин и женщин. Случаи заболевания у детей регистрируются редко. Один из вариантов, паранеопластическая пузырчатка, может возникать у пациентов со злокачественными или доброкачественными опухолями, чаще всего с неходжкинской лимфомой Неходжкинские лимфомы Неходжкинские лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, развивающихся по причине злокачественной моноклональной пролиферации лимфоидных клеток в лимфоретикулярной ткани в лимфоузлах. Прочитайте дополнительные сведения Неходжкинские лимфомы .

Вульгарная пузырчатка характеризуется аутоантителами класса IgG, направленными против кальцийзависимых кадгеринов –десмоглеина 3 и иногда десмоглеина 1 (1 Общие справочные материалы Вульгарная пузырчатка – это редко встречающееся потенциально смертельное аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей и обширных эрозий на видимо непораженной. Прочитайте дополнительные сведения  Общие справочные материалы ). Эти трансмембранные гликопротеины влияют на межклеточную адгезию и передачу сигналов между клетками эпидермиса. Акантолиз (утрата межклеточной адгезии с последующим формированием эпидермальных пузырей) развивается либо как результат прямого подавления функции десмоглеинов при их связывании с аутоантителами, либо как результат вызванной аутоантителами передачи сигналов, что приводит к отрицательной регуляции адгезии между клетками. Эти аутоантитела в период обострения присутствуют и в сыворотке крови и в коже. Может поражаться любой участок многослойного плоского эпителия, в т.ч. слизистые оболочки.

Пузырчатка (вульгарная, листовидная или обе формы) может сопутствовать некоторым заболеваниям центральной нервной системы (ЦНС), особенно деменции, эпилепсии и болезни Паркинсона. Десмоглеин 1 находится в нейронах ЦНС (и во всех эпителиальных клетках), и была выдвинута теория об иммунологической перекрестной реакции между изоформами эпителия и ЦНС.

Общие справочные материалы

1. Russo I, De Siena FP, MD, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46):e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801.

Клинические проявления

Вялые буллы, которые являются основными поражениями при вульгарной пузырчатке, поражают широкие участки и вызывают болезненные эрозии кожи, полости рта и других слизистых оболочек. Примерно у половины пациентов отмеченыт только эрозии полости рта, которые разрываются и остаются как хронические болезненные поражения на различные периоды времени. Часто поражения полости рта предшествуют поражениям кожи. Частыми симптомами являются дисфагия и сниженная способность к пероральному приему пищи, потому что поражения также могут возникать на слизистой оболочке верхней части пищевода. Кожные буллы обычно возникают на внешне здоровой коже, вскрываются с обнажением влажных эрозий, впоследствии покрывающихся корками. Зуд обычно отсутствует. Эрозии часто инфицируются. При обширных высыпаниях может отмечаться значительная потеря жидкости и электролитов.

Изображение предоставлено Thomas Habif, MD.

Первичные проявления вульгарной пузырчатки – вялые пузыри.

Изображение предоставлено Thomas Habif, MD.

Изображение предоставлено Thomas Habif, MD.

При вульгарной пузырчатке наблюдаются болезненные эрозии на коже и слизистой оболочке полости рта.

Изображение предоставлено Thomas Habif, MD.

Изображение предоставлено Thomas Habif, MD.

Пузырчатка обычно вначале появляется в полости рта, где пузырьки лопаются и остаются в виде хронических болезненных эрозий на различные периоды времени. Оральные поражения часто предшествуют кожным.

Изображение предоставлено Thomas Habif, MD.

Диагностика

Исследование биоптата с применением реакции иммунофлюоресценции

Вульгарную пузырчатку следует предполагать у пациентов с хронической язвой слизистой оболочки необъяснимой этиологии, особенно если у таких пациентов присутствуют буллезные поражения кожи. Это нарушение следует дифференцировать с другими заболеваниями, вызывающими хронические эрозии слизистых оболочек полости рта, и с другими буллезными дерматозами (например, листовидной пузырчаткой Листовидная пузырчатка Листовидная пузырчатка является аутоиммунным пузырчатым заболеванием, при котором трещины поверхностных слоев эпидермиса вызывают эрозии кожи. Диагноз ставится на основании результатов биопсии. Прочитайте дополнительные сведения , буллезным пемфигоидом Буллезный пемфигоид Буллезный пемфигоид — хроническое аутоиммунное заболевание кожи, в результате которого возникают генерализированные зудящие буллезные высыпания у пожилых пациентов. Поражение слизистых оболочек. Прочитайте дополнительные сведения Буллезный пемфигоид , пемфигоидом слизистых оболочек Пемфигоид слизистых оболочек Пемфигоид слизистых оболочек представляет собой гетерогенную группу редких хронических аутоимунных заболеваний, которые обычно протекают с периодическими улучшениями и ухудшениями состояния. Прочитайте дополнительные сведения , лекарственной токсидермией Реакции на лекарственные препараты Лекарственные препараты могут вызывать множество кожных сыпей и реакций. Наиболее серьезные из них обсуждаются в других разделах Руководства и включают синдром Стивенса–Джонсона, токсический. Прочитайте дополнительные сведения Реакции на лекарственные препараты , токсическим эпидермальным некролизом Синдром Стивенса–Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) Синдром Стивенса–Джонсона (СДС) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) – это тяжелые кожные реакции гиперчувствительности. Наиболее частой причиной является прием лекарственных препаратов. Прочитайте дополнительные сведения Синдром Стивенса–Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) , многоформной эритемой Многоформная эритема Многоформная эритема (МЭ) – это воспалительная реакция, характеризующаяся образованием мишеневидных высыпаний. Возможно поражение слизистой оболочки полости рта. Диагноз ставится на основе клинических. Прочитайте дополнительные сведения Многоформная эритема , герпетиформным дерматитом Герпетиформный дерматит Герпетиформный дерматит является интенсивно зудящим хроническим аутоиммунным папуловезикулярным кожным высыпанием, непосредственно ассоциированным с целиакией. Типичными проявлениями являются. Прочитайте дополнительные сведения Герпетиформный дерматит , буллезным контактным дерматитом Контактный дерматит Контактный дерматит – это острое воспаление кожи, вызванное аллергенами или раздражающими веществами. Первичным симптомом является зуд. Изменения кожи варьируют от эритемы до пузырей и язв. Прочитайте дополнительные сведения Контактный дерматит ).

Двумя клиническими признаками, отражающими отсутствие эпидермальной когезии, отчасти специфичной для вульгарной пузырчатки, являются следующие нарушения:

Симптом Никольского: десквамация верхних слоев эпидермиса при небольшом надавливании или трении кожи, прилегающей к булле.

Симптом Асбо-Хансена: слабое давление на неповрежденные буллы вызывает отток жидкости от места надавливания вниз в прилегающую к булле кожу.

Диагноз обыкновенная пузырчатка подтверждается проведением биопсии пораженной и окружающей (околоочаговой) здоровой кожи. Иммунофлуоресцентное исследование демонстрирует наличие IgG аутоантител против клеточной поверхности кератиноцитов. Сывороточные аутоантитела к десмоглеину 1 и десмоглеину 3 трансмембранных гликопротеинов могут быть идентифицированы с применением прямой иммунофлюоресценции, непрямой иммунофлюоресценции и иммуноферментного анализа (ИФА, ELISA).

Прогноз

Лечение вульгарной пузырчатки без использования системных глюкокортикостероидов часто приводит к летальному исходу в течение 5 лет после начала заболевания. Системные кортикостероиды и иммуносупрессивная терапия улучшают прогноз, но смерть также может наступить от осложнений терапии.

Лечение

Глюкокортикостероиды (перорально или внутривенно)

В некоторых случаях – плазмаферез или внутривенные иммуноглобулины

Рекомендуется консультация дерматолога для определения тактики лечения пациента. Вначале во всех случаях, и особенно при тяжелом состоянии, требуется госпитализация. Очищение и наложение повязок на эрозии проводится так же, как и при лечении ожогов второй степени Ожоги – повреждения кожи и других мягких тканей в результате термических, лучевых, химических и электрических воздействий. Ожоги различают по глубине поражения (поверхностное и глубокое неполнослойное. Прочитайте дополнительные сведения (например, изоляция, наложение гидроколлоидных повязок или повязок с сульфадиазином серебра).

Лечение вульгарной пузырчатки направлено на снижение выработки патогенных аутоантител. Основным методом терапии остаются глюкокортикостероидные препараты. У некоторых пациентов с ограниченными единичными очагами поражения будет эффективен преднизолон перорально в дозе 20–30 мг 1 раз в день, но для большинства пациентов требуется начальная доза 1 мг/кг/день. Некоторые врачи начинают лечение даже с более высоких доз, что может несколько ускорить наступление первых признаков улучшения, но не улучшает исход. Если после 5-7 дней терапии продолжают появляться новые поражения, следует пытаться применить внутривенно пульс-терапию метилпреднизолоном 1 г 1 раз в день.

Использование иммуносупрессантов, таких как ритуксимаб (1 Справочные материалы по лечению Вульгарная пузырчатка – это редко встречающееся потенциально смертельное аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей и обширных эрозий на видимо непораженной. Прочитайте дополнительные сведения  Справочные материалы по лечению ), метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, препараты золота, микофенолата мофетил или циклоспорин, может снизить потребность в кортикостероидах и тем самым минимизировать нежелательные эффекты длительного приема кортикостероидов. Замещение плазмы и внутривенные высокодозовые инфузии иммуноглобулина также эффективно снижают титры антител.

После того как в течение 7–10 дней не отмечается появление новых высыпаний, дозу глюкокортикостероидных препаратов следует постепенно ежемесячно снижать примерно на 10 мг/день (снижение продолжается более медленными темпами после достижения дозы 20 мг/день). При развитии рецидива необходим возврат к инициальной дозе. При стабильном состоянии больного в течение года можно предпринять попытку отменить прием препаратов, однако больного следует тщательно наблюдать.

Справочные материалы по лечению

1. Craythorne EE, Mufti G, DuVivier AW: Rituximab used as a first-line single agent in the treatment of pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 65(5):1064–1065, 2011. doi: 10.1016/j.jaad.2010.06.033.

Основные положения

Примерно у половины пациентов с вульгарной пузырчаткой наблюдаются только поражения полости рта.

При клиническом дифференцировании вульгарной пузырчатки от прочих буллезных заболеваний следует использовать симптомы Никольского и Асбо-Хансена.

Подтверждение диагноза осуществляют с применением иммунофлюоресцентного исследования образцов кожи.

В качестве терапии используют системные кортикостероиды с/без другой иммуносупрессивной терапии (лекарственные препараты, в/в введение иммуноглобулина или замещение плазмы).

«Жаловался, что болят ножки и голова»: в копейской больнице умер от менингита пятилетний мальчик

Ужас.
Слов нет. Когда это всё прекратится? Дооптимизировались..
Сейчас каждый суслик-терапевт, считает себя феерическим специалистом. А вам это зачем, а с чего вы взяли. Не нужен вам этот анализ. А затем. Люди мрут как мухи, ДЕТИ!, от вашей некомпетентности и халатности!
на дворе 21 век! Больные от безысходности сидят в интернетах и сами себе уже диагнозы ставят. А какая разница? Если приходишь на прием, а они ищут все тоже самое в планшетах сидят.
И этим Голиковым.. и Ко, пусть будет хорошо. За всех умерших деток. Высший суд есть!

Читать еще:  Невроз у ребенка 7 лет лечение народными средствами

Пусть земля будет пухом тебе малыш . родителям сил все это вынести. Очень грустно .

Вообще ни в одни ворота. Видеть, как на глазах умирает ребенок. Врачи очень разные, конечно, но это ужас какой-то. Неужели не екнуло ни у кого.

Почему у нас вообще так много этих инфекций стало: пневмония, менингит, ротавирусы разные. Раньше были исключительно единичные случаи. А теперь карантины вводят, школы закрывают не от гриппа, а от пневмонии. Никогда такого не было.
Очень жалко малыша, и родных тоже.

Слезы на глазах. Родителям терпения и сил пережить такое.

как страшно. глупые люди лечат и калечат людей, бедный ребёнок! соболезную! слов нет. дойти нужно до конца что бы эти «врачи» сидели долго за «убийство» — они же вроде квалифицированные сотрудники, которые не умеют ставить диагнозы, которые ставили ещё в далекие советские времена по симптомам.

Что происходит в этой стране? Учителя не хотят учить, врачи не хотят лечить. Общество прогнило окончательно

Соболезнования родителям. Идите до конца теперь, некомпетентных врачей надо обязательно призвать к ответственности.
Может не в тему, но чтобы другие знали: есть прививка от менингита. Лучше перестраховаться, но поставить, т.к. менингит может развиваться стремительно. Даже если его вовремя начнут лечить, последствия все равно могут быть очень печальные.

как теперь родителями жить?

Зато на хоккей миллиарды тратим.

почему эта гадость гуляет по нашим просторам?

Дай сил родителям пережить это ,соболезную .

Надо проверить врачей на профпригодность. Всех. Если сдал экзамен, а потом кого-нибудь не так стал лечить, то ответственными назначить и врача, и экзаменатора.
А лучше не оптимизацией бы занимались, а повышение квалификации проводили врачам.

Коновалы такого малыша загубили.

Лет 20 назад, когда дочь была маленькой, на каждый чих терапевт на менингит проверял. И нас научил симптомы распозновать. Так что странно это все. Случай с самого начала был подозрительный. Я бы всполошилась. Странно ,что проффессиональные врачи не сумели распознать. Когда ноги болят при инфекции — это уже очень и очень нехорошо.

***** администрация больницы и министерство здравоохранения с ними же. Уверена, что конкретный врач и не сомневался, ЧТО нужно сделать, но нет, ***, наверняка ж есть приказ не писать «менингит». Не каждый пойдет против руководства, даже если врач. Направлений на анализы не дают, только когда уже не скрыть. И не врач виноват, а административная система! У нас же теперь анализы не для того, чтобы выявить заболевание (провести тест на разные инфекции, чтобы найти, что именно является причиной), а для того, чтобы подтвердить уже готовый диагноз (к сожалению, бывает что и посмертный). Кто виноват? — ФОМС. Ф О М С! , ***, и МИНЗДРАВ. Остальное — лишь следствие этой ***** оптимизации и засилия страховых компаний.

и следующая статья как здорово лечат же коммерческих клиниках.

ни на медицину денег нет, ни на образование ,и на нас денег нет. А на вооружение деньги находятся. на содержание государственного аппарата и силовых структур — тоже есть. Лишь бы войны не было. А мы и так помрём с нашей медициной.

Жизнь человека обесценена, страшно что даже такого малыша. В городе эпидемия пневмонии, случаи менингита, что происходит?

Люди, уезжайте из этой страны! Власть не за вас!

Повешать за шею на центральной площади Копейска главврача и лечащего врача. Чтобы другие бездари меняли профессию и побыстрее.

Магнитогорские окончательно развалили все

Менингит страшная вещь, может развиваться стремительно. Как тут справиться без адекватной медицинской помощи, особенно если симптомы отличаются от того, что написано в интернете? Никак. Врачам верим, а они вот ошибаются.

Десять лет назад в инфекционом отделении на ЧМЗ у меня сын тоже умирал, а врачи говорили это у вас такое течение болезни! Я им говорю он умирает, запах ацетона изо рта, носогубный треугольник посинел, а они опять это такое течение инфекции. Вот когда я до главврача добрался, его нехотя но перевели в реанимацию (типа понаблюдать). А уж там когда оперативно взяли анализы то забегали, оказывается счёт шёл на минуты, в моче оказалась кровь, гемоглобин упал до самого минимума, почки начали отказывать. Быстро вызвали главного реаниматолога области, собрали консилиум.
Вообшем выкорабкались чудом, всей семьёй молились, а последствия их безолаберности до сих пор дают о себе знать!

Просто ужас. Терпение родителям, такую боль не каждый сможет перенести!! 5 летний Глеб. жесть. Примите мои соболезнование , нужно не спускать это с рук и разбираться, тот кто виновен должен быть наказан по всей строгости! Буду следить за данной ситуацией

Я думаю каждый родитель должен и обязан знать признаки менингита.

Медицина и оптимизация несовместимы. На Молдавской можно попасть только к педиатру , если повезёт и придётся приёма ждать менее двух недель. Лора нет, педиатры талонов по полису к лору не дают, говорят, что сами будут лечить. Если надо узи(назначил врач), так там говорят идите платно. К ортопеду ( на учёте стоим)не могу ребёнка записать с августа. Физиолечение на 40 лет Рыжий закрыл, а на Чичерина далеко да и в морозы не находишься. Я понимаю, что случись какая- то болячка у ребенка главврача Рыжего, он дверь кабинета любого врача с ноги откроет и его ребенка примут без каких- либо бумажек.Развалили медицину. Земля тебе пухом, малыш. Всем участникам этой недоброй трагедии желаю такого же отношения к ним самим и их детям.

Всем родителям-орите, скандальте, требуйте, жалуйтесь-пусть потом вас обзывают скандалистами и истериками, но на вашего ребенка обратят внимание. Особенно, если главврач им позвонит и возьмет под свой контроль!

Откуда тупицы то такие в больницах работают. ну начните уже интернетом пользоваться раз знаний не хватает! Абсолютно не ко всем врачам относится.

Берегите своё здоровье и здоровье своих детей. У чинуш и их деток всегда была своя медицина и образование, на соответствующие нужды крепостных денег много не велено. Развал этих сфер в дальнейшем только усугубится и это очевидно.

Страшно больно читать подобные новости, хочется реветь от горя

Интересно, на фоне нескончаемых случаев смертей, возраст жизни всё увеличивается и увеличивается. Как это считается? Или как с инфляцией? Одна для Президента, другая для народа?

Несколько лет на потанино увезли уже большого ребенка, в итоге закопали, там уже привыкли

Народ ! Сколько терпеть то будем ?

У моей дочери когда был коклюш ! Нас 3 недели лечили , то от трахеита , то от кашля , то от горла ниназначая при этом никаких анализов и исследований , хотя законе о профилактике коклюша сказано , что каждому ребёнку который кашляет более 7 дней необходимо провести проверку на коклюш , в итоге мне это все надоело , я пошла в платную клинику и сдала все анализы за деньги и у нас подтвердился коклюш , а врачам до балды было ! Зато когда диагноз подтвердился , я поняла что им не хотелось выявлять правильный диагноз , потому что там много БУМАЖНОЙ ВОЛОКИТЫ!

Две недели назад заболел сын, все как обычно.Пришла молодая девочка-ОРЗ, ничего страшного. Ребенку хуже, через день пришел другой врая- бронхит, но чтобы исключить пневмонию на следующий день сделали снимок. И- вот она, пневмония! Зашли с ребенком к педиатру, лечение продолжить. Спросила, те ли антибиотики пить при пневмонии- да, все то же самое. Ребенку еще хуже, на «Скорой» увезли в больницу- микоплазма!Уважаемые доктора! Что ж так вас плохо учат-то- от вашей квалификации зависит жизнь ребенка! Мы все еще в больнице, увы. Оказывается, то лечение было неэффективно при пневмонии!

Хочешь быстро умереть, иди в Копейскую больницу.

Мне в копейске не один из 8 врачей не поставил правильный диагноз. Точный диагноз и адекватное лечение назначили в челябинской городской больнице.

Никогда ни за что не пойду лечиться к врачам из Копейска, разогнать их нужно поганой метлой!

А вот и финиш показался. Какую сферу жизни страны не затронь — страшно. А ведь в данном случае судить надо. И не стоит тут стенать. что без врачей останемся. Не останемся, только ответственнее будут.

Родители, крепитесь.
Очень тяжело — но надо жить дальше.

Мы с малышом попали летом в инфекционку. Условия конечно ж**. Кровь из вены брали у малыша так, что он 20 мин кричал. После него брали мне. Такой боли я еще не испытывала никогда при этом родив и выносив 2 детей. После данной мед. сестры у меня на пол руки был синяк. Что уж говорить про деток, которые как подопытные кролики у сотрудников, которые работают в наших больницах. До скорой и госпитализации мы вызывали трое суток педиатров на дом. Боже. Какие только диагнозы нам не поставили. Каждый день выкупали дорогие препараты пока поняла сама, что ребенку лучше не становится, а только хуже. На участке 3 года нет педиатра. Куда только не жаловались не писали один ответ никто не хочет идти работать. Предложили мне самой отучиться на педиатра и лечить своих детей раз есть такая острая необходимость у моей семьи. Вот так с нами о разговаривают. В настоящий момент опять присоединили к другой больнице (реорганизация). Блин, опять нет педиатра! Эту систему не победить. Жалко наших деток!

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector